Аннотация: Введение: в статье представлен случай нестандартного гибридного вмешательства с использованием забрюшинного открытого доступа к инфраренальному отделу аорты у 11 месячного ребенка массой 6,590, с явлениями декомпенсации кровообращения, для имплантации стента с потенциалом увеличения его диаметра по мере роста ребенка. Материалы и методы: пациенту выполнено обследование в объеме эхо-кардиографии (Эхо-КГ) и мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ), ангиографии. Показанием к операции стал рестеноз дистального анастомоза аорты после поэтапной хирургической коррекции при синдроме гипоплазии левых отделов сердца (операция Норвуда). Данная тактика была выбрана с учетом крайне высокого риска повторной хирургической операции, а также невозможность имплантации стента с потенциалом увеличения диаметра доступом через бедренную артерию (масса тела ребенка Результаты: гладкое течение раннего послеоперационного периода, на фоне проводимой дезагрегантной терапии (аспирин 5 мг/кг в сутки) и антибиотикотерапии. При контрольной эхокардиографии (Эхо-КГ) - систолический градиент давления в зоне имплантации стента Заключение: стентирование рестеноза дистального анастомоза аорты с использованием забрюшинного доступа может рассматриваться как операция выбора в специализированных центрах. Список литературы 1. Sakurai T., Rogers V., Stickley J. et. al. Single-center experience of arch reconstruction in the setting of 2. Павличев Г.В., Подоксенов А.Ю., Кривощеков Е.В. и другие. Обструкция дуги аорты после операции Норвуда у детей с синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Патология кровообращения и кардиохирургия. 2014;18(2):13-16. 3. Bartram U., Granenfelder J., Van Praagh R. Causes of death after the modified 4. Vitanova K., Cleuziou J., Pabst von Ohain J. et. al. Recoarctation After 5. Thomas P., Doyle M.D., William E. et al.Aortic obstructions in infants and children. Progress in Pediatric Cardiology. 1994;3(1): 37-44. 6. Rothman A., Galindo A., Evans W.N. et. al. Effectiveness and safety of balloon dilation of native aortic coarctation in premature neonates weighing <or = 7. Atalay A., Pac A., Avci T.et. al. Histopathological evaluation of aortic coarctation after conventional balloon angioplasty in neonates. Cardiol. Young. 2018; 18:1-5. 8. Dijkema E.J., Sieswerda G.T., Takken T.et. al. Longterm results of balloon angioplasty for native coarctation of the aorta in childhood in comparison with surgery. Eur. Cardiothorac. Surg. 2018 1; 53(1): 262-268. 9. Fiore A.C., Ficher L.K., Schwartz T. et. al. Comparison of angioplasty and Surgery for Neonatal Aortic Coarctation. The society of the thoracic surgeons. 2005; 80:1659-65. 10. Shaddy R., Boucek M., Sturtevant J., et.al. Comparison of angioplasty and surgery for unoperated coarctation of the aorta. Circulation. 1993; 87:793-9. 11. Attia I.M., Lababidi Z.A. Transumbilicalballon coarctation angioplasty. Am. Heart. 1988; 166:1623-4. 12. Redington A.N., Booth P., Shore D.F., Rigby M.L., Primary ballon dilatation of coarctation of aorta. A multi- institutional study. Thor. Cardiovasc. Surg. 1994;108: 841-51. 13. Richard E.R., Gauvreau K., Moses H., et.al. Coarctation of the Aorta Stent Trial (COAST): Study design and rationale. Am. Heart. 2012; 164 (1): 7-13. 14. Coulson J.D.,Vricella L.A., Алекян Б.Г. Альтернативные артериальные и венозные доступы для катери- зации у детей и младенцев. Эндоваскулярная хирургия. 2016;4: 24-39. 15. Pursanov M.G., Svobodov A.A., Levchenko E.G. et. al. New Approach for Hybrid Stenting of the Aortic Arch in Low Weight Children. Structural Heart Disease. 2017; (3)5: 147-151. 16. Dorfer C., Standhardt H., Gruber A., et. al. Direct Percutaneous Puncture Approach versus Surgical Cutdi- won Technique for Intracranial Neuroendovascular Procedures: Technical Aspects. World Neurosur. 2012; 77(1): 192-200. 17. Chakrabati S., Kenny D., Morgan G. et. al. Balloon expandable stent implantation for native and recurrent coarctation of the aorta - prospective computed tomography assessment of stent integrity, aneurysm formation and stenosis relief. Heart. 2010; 96 (15): 1212-6. 18. 19. Sivanandam, S., Mackey-Bojack S.M., Moller J.H. Pathology of the aortic arch in hypoplastic left heart syndrome: surgical implications. PediatrCardiol. 2011; 32: 189-192. 20. Hammel J.M., Duncan K.F., Danford D.A. et.al. Two- stage biventricular rehabilitation for critical aortic stenosis with severe left ventricular dysfunction. Eur. Cardiothorac. Surg. 2012; 1-6. 21. Алекян Б.Г., и соавт. Рентгенэндоваскулярная хирургия. Национальное руководство. М: Литтерра. 2017 ;1: 247-262. 22. Feltes T.F., Bacha Е., Beekman R.H. et al. Indications for cardiac catheterization and intervention in pediatric cardiac disease. А scientific statement from the Am. Heart Association. Circulation. 2011: 7;123(22): 2607-52.
Аннотация: Представлены результаты успешного хирургического лечения пациента с крайне редким заболеванием - синдромом Паркса-Вебера-Рубашова, проявляющимся артериовенозными мальформациями нижней конечности и спинного мозга. Произведена эндоваскулярная эмболизация артериовенозной мальформации нижней конечности c использованием трех спиралей Flipper в связи с выраженностью клинической симптоматики. Сделано заключение об эффективности данного способа лечения. Список литературы 1. Ferrero E., Ferri M., Viazzo A. Parkes-Weber syndrome and giant superficial femoral artery aneurysm. Treatment by endovascular therapy and follow-up of 8 years. Ann Vasc Surg. 2011; 25(3): 384.e9-384.e15. 2. Boon L.M., Mulliken J.B. Assignment of a locus for dominantly inherited venous malformations to chromosome 9p. Hum. Mol. Genet. 1994; 3: 1583-1587. 3. Brouillard P, Vikkula M. Genetic causes of vascular malformations. Hum. Mol. Genet. 2007; 16: R140-R149. 4. Volz K.R., Kanner C.D., Evans J. Klippel-Tmnaunay Syndrome: Need for Careful Clinical Classification. J. Ultrasound Med. 2016; 10: 7863/ultra.15.08007. 5. Namba K. and Nemoto S. Parkes Weber Syndrome and Spinal Arteriovenous Malformations. AJNR Am. J. Neuroradiol. 2013; 34: E110-E112. 6. Djindjian M., Djindjian R. Spinal cord arteriovenous malformations and the Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. Surg Neurol. 1977; 8:229-37. 7. Greene A.K., Kieran M., Burrows PE. Wilms Tumor Screening Is Unnecessary in Klippel-Trenaunay Syndrome. Pediatrics. 2004; 113: e326 - e329. 8. Fernandez-Pineda I., Lopez-Gutierrez J.C. Parkes-Weber syndrome associated with a congenital short femur of the affected limb. Ann Vasc Surg. 2009; 23(2): 257.e1-2. 9. Revencu N., Boon L.M., Mulliken J.B. Parkes Weber syndrome, vein of Galen aneurysmal malformation, and other fast-flow vascular anomalies are caused by RASA1 mutations. Hum Mutat. 2008; 29(7): 959-65. 10. Revencu N., Boon L.M. Parkes Weber syndrome, vein of Galen aneurysmal malformation, and other fast-flow vascular anomalies are caused by RASA1 mutations. Hum Mutat. 2008; 29:959-65. 11. Thiex R., Mulliken J.B. A novel association between RASA1 mutations and spinal arteriovenous anomalies. AJNR Am J Neuroradiol. 2010; 31:775-79. 12. Sato T.N., Tozawa Y Distinct roles of the receptor tyrosine kinases Tie-1 and Tie-2 in blood vessel formation. Nature. 1995; 376: 70-74. 13. Lelievre E., Bourbon PM. Deficiency in the p110alpha subunit of PI3K results in diminished Tie2 expression and Tie2(-/-)-like vascular defects in mice. Blood. 2005; 105: 3935-3938. 14. Boon L.M., Mulliken J.B. RASA1: Variable phenotype with capillary and arteriovenous malformations. Curr Opin Genet Dev. 2005; 15(3): 265-269. 15. Revencu N. Parkes Weber syndrome, vein of Galen aneurysmal malformation, and other fast-flow vascular anomalies are caused by RASA1 mutations. Hum Mutat. 2008; 29(7):959-965. 16. Burrows PE., Gonzalez-Garay M.L., Rasmussen J.C. Lymphatic abnormalities are associated with RASA1 gene mutations in mouse and man. PNAS. 2013; 110: 8621-8626. 17. Конюшевская А.А., Ярошенко С.Я. Клинический случай редкой наследственной патологии - синдром Клиппеля-Треноне-Вебера-Рубашова в практике врача-педиатра. Здоровье ребенка. 2014; 2(53): 117-122. 18. Behr G.G. CM-AVM syndrome in a neonate: Case report and treatment with a novel flow reduction strategy. Vasc Cell. 2012; 4(1): 19. 19. Wijn R.S. Phenotypic variability in a family with capillary malformations caused by a mutation in the RASA1 gene. Eur J Med Genet. 2012; 55(3):191-195.